Ouça este artigo: Show A anemia hemolítica, também denominada anemia aplástica, doença da hemoglobina S-C ou doença da hemoglobina S-B –talassemia, é uma enfermidade provocada pela redução dos glóbulos vermelhos que transitam pela corrente sanguínea. Esta destruição das hemácias pode ser produzida no interior dos vasos pelos quais circulam – hemólise intravascular – ou em outra parte do organismo – hemólise extravascular. Este rompimento dos glóbulos pode ocorrer de uma forma menos drástica, até mesmo sem causar maiores problemas ao paciente, ou pode se dar de tal maneira que leva o indivíduo à morte. Esta anemia pode ser classificada de acordo com a sua procedência, ou seja, se ela é contraída por fatores externos ou se é inata. A doença apenas se expressa no organismo quando a medula óssea não puder, por alguma razão, elaborar uma quantidade suficiente de hemácias que supra o número dos glóbulos eliminados precocemente. Do contrário, mesmo com a quebra destes eritrócitos, a anemia não será instaurada no corpo atingido. A ruptura das hemácias pode ser desencadeada pela ocorrência de processos infecciosos, por meio de determinados remédios, graças a problemas auto-imunes e a outros de natureza hereditária. A terapêutica adotada para combater esta enfermidade será escolhida de acordo com o agente que estiver provocando a eclosão deste distúrbio e conforme o tipo de hemólise ocorrida. A anemia congênita se expressa quando há problemas nas hemácias, nas suas películas exteriores ou no seu conteúdo; no caso de hemoglobinopatias, ou seja, doenças que nascem de defeitos nas hemoglobinas, proteínas contidas nas hemácias; e quando ocorre uma carência de enzimas. A adquirida é provocada pela incidência de anticorpos, como ocorre nas doenças auto-imunes; por uma resposta negativa ao mecanismo de transfusão de sangue; ou em decorrência de um fracionamento automatizado das hemácias. A anemia hemolítica não é tão comum; pode-se afirmar que, entre 100 mil pessoas, 4 serão afetadas. Outra espécie de anemia hemolítica é a auto-imune, que incide mais sobre as mulheres do que entre os homens. Ela é desencadeada pela fabricação orgânica de anticorpos que se voltam contra as hemácias, eliminando-as. Esta enfermidade se desenvolve velozmente e, na maior parte das vezes, não é possível descobrir quais os agentes que a provocam. Há duas espécies de anemias desta natureza, as impulsionadas por graus inferiores de calor, conhecidas como anemia hemolítica de anticorpos reativos ao frio e anemia hemolítica de anticorpos reativos ao calor, quando são estimuladas por temperaturas superiores. Elas são detectadas através de hemogramas, os quais flagram os anticorpos destrutivos. Esta anemia auto-imune pode ser eliminada com uma intervenção cirúrgica no baço, a prescrição de substâncias corticosteróides ou através de medicamentos imunossupressores como a ciclosporina e a ciclofosfamida. Fontes: AVISO LEGAL: As informações disponibilizadas nesta página devem apenas ser utilizadas para fins informacionais, não podendo, jamais, serem utilizadas em substituição a um diagnóstico médico por um profissional habilitado. Os autores deste site se eximem de qualquer responsabilidade legal advinda da má utilização das informações aqui publicadas. Texto originalmente publicado em https://www.infoescola.com/doencas/anemia-hemolitica/ A anemia hemolítica autoimune (AHAI) é uma doença heterogênea, causada pela destruição de eritrócitos por autoanticorpos com ou sem a ação do complemento. Pode ser uma condição primária ou estar associada a doenças linfoproliferativas ou autoimunes, infecção, imunodeficiência, tumor sólido, transplante ou uso de drogas. É mais comum na infância e em indivíduos com mais de 40 anos. Em crianças, geralmente se manifesta de forma aguda e transitória, tendo muita associação à infecção viral. Por outro lado, em adultos, observa-se maior frequência de cronicidade/recorrência, particularmente se houver associação com doença autoimune ou linfoproliferativa. Leia também: Anemia ferropriva: fisiopatologia e fatores de risco Existem algumas formas de classificação da anemia hemolítica autoimune (AHAI). Dentre elas, destaca-se a classificação baseada no anticorpo: AHAI por anticorpo quente e AHAI por anticorpo frio (crioaglutinina). Além desses dois grandes grupos, há formas mais raras (ex.: hemoglobinúria paroxística a frio). Cada subtipo de AHAI tem mecanismos imunológicos diferentes, o que impacta na abordagem terapêutica. Laboratorialmente, a anemia hemolítica é caracterizada por reticulocitose, aumento de bilirrubina indireta e desidrogenase lática (LDH) e redução de haptoglobina. A reticulocitose resulta do aumento da eritropoiese, na tentativa da medula óssea de compensar a anemia. Anemia grave com reticulocitopenia tem pior prognóstico (maior gravidade e resposta terapêutica mais lenta). Níveis muito altos de LDH são característicos de hemólise intravascular e formas hiperagudas. Seus valores podem estar superestimados nos casos de necrose tecidual ou alto turnover celular (ex.: infarto agudo do miocárdio, tromboembolismo pulmonar, hepatite aguda, tumor sólido ou hematológico). Um importante diagnóstico diferencial é deficiência de vitamina B12, que também pode causar anemia macrocítica com aumento de LDH. Em relação à bilirrubina indireta, valores acima do normal podem ser decorrentes da síndrome de Gilbert. Além disso, hepatopatia também pode cursar com aumento de bilirrubina, porém, nesse caso, das duas frações (direta e indireta). A haptoglobina é o marcador de hemólise mais sensível, sendo o último a normalizar após remissão. Pode estar falsamente reduzido na hepatopatia grave, e seus níveis aumentam nos casos de inflamação, síndrome nefrótica e tabagismo. O teste de antiglobulina direto (Coombs direto) é o exame padrão-ouro para o diagnóstico, sendo capaz de distinguir a forma de AHAI:
Além dos subtipos acima listados, existem formas atípicas de AHAI. Por exemplo:
Teste de Coombs direto x indiretoNo teste de Coombs direto, detecta-se a presença de autoanticorpos nas hemácias. O exame pode ser positivo na ausência de AHAI e, portanto, deve ser solicitado apenas quando houver suspeita clínica. Possíveis causas de resultados falso-positivos incluem: uso de imunoglobulina venosa, anti-D ou globulina antitimócito, doenças que cursam com aumento de gamaglobulinas ou paraproteínas, presença de anticorpo anticardiolipina ou anticoagulante lúpico, tratamento com daratumumabe, presença de aloanticorpos em paciente recentemente transfundido, reação hemolítica transfusional e doença hemolítica do recém-nascido. Saiba mais: Anemia megaloblástica na gestação – Parte 2 Com o teste de Coombs indireto, os autoanticorpos são detectados no soro do paciente. Consiste em misturar o plasma do indivíduo com eritrócitos normais. Um teste indireto positivo com um teste direto negativo geralmente indica a presença de anticorpo causado por outros fatores, como gestação e transfusões anteriores. Outros exames complementaresO estudo de medula óssea está indicado nos casos de AHAI por anticorpos frios ao diagnóstico e de AHAI por anticorpos quentes recaída ou refratária à corticoterapia, a fim de avaliar a presença de doença linfoproliferativa e a compensação medular. Além disso, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve, sorologias e pesquisa de autoanticorpos (incluindo anticardiolipina e beta-2 glicoproteína 1). A dosagem de eritropoietina é recomendada na anemia hemolítica autoimune (AHAI) recaída/refratária e em pacientes submetidos a várias linhas de tratamento. Nesses casos, a reposição de eritropoietina pode ser benéfica. Referências bibliográficas:
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O que é anemia hemolítica sintomas?Os sintomas mais comuns da anemia hemolítica são dispneia (desconforto para respirar), fadiga, palpitações e dor de cabeça. A condição também pode causar palidez e icterícia.
Tem cura para anemia hemolítica?A anemia hemolítica autoimune nem sempre tem cura, no entanto, possui tratamento que é feito principalmente com o uso de medicamentos para regularizar o sistema imune, como corticoides e imunossupressores.
Qual exame detecta anemia hemolítica?Para diagnosticar anemia de causa hemolítica é importante a dosagem de bilirrubinas, DHL e haptoblobina. Outros exames vão ajudar a identificar a causa da anemia hemolítica, entre eles, ácido fólico, vitamina B12, coombs, FAN entre outros.
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